Granulomatóza s polyangitídou (Wegenerova granulomatóza)
Javorská B., Vrabeľová T., Garchar A.
Granulomatóza s polyangitídou (GPA, pred tým Wegenerova
granulomatóza) patrí spolu s mikroskopickou polyangitídou
(MPA) a eozinofilnou granulomatózou s polyangitídou
(EGPA alebo syndróm Churga - Straussovej) medzi
ANCA asociované vaskulitídy. Postihnutie pľúc patrí medzi
najčastejšie klinické príznaky týchto ochorení a môže
sa prejavovať nekrotizujúcim granulomatóznym zápalom,
tracheobronchiálnym postihnutím, difúznou alveolárnou
hemorágiou, alebo intersticiálnym pľúcnym postihnutím.
Výskyt jednotlivých príznakov je variabilný podľa typu
vaskulitídy. V laboratórnom náleze sa u väčšiny pacientov
potvrdí pozitivita antineutrofilových cytoplazmatických
protilátok (c-ANCA) proti proteináze 3. V článku je popisovaná
etiológia, klinický obraz, diagnostika a možnosti
liečby GPA. Predstavujeme dve kazuistiky pacientov liečených
a sledovaných v NÚTPCH a HCH Vyšné Hágy
s rôznymi klinickými prejavmi, rádiologickými nálezmi,
liečbou a efektom podávanej liečby, s cieľom poukázať
na mnohotvárnosť symptomatológie, klinického priebehu
a rádiologických nálezov.
Kľúčové slová: granulomatóza s polyangitídou, Wegenerova
granulomatóza, c-ANCA protilátky
