Neurokutánne ochorenia
Števík M.1, Zeleňák K.1, Sýkora J.1, Vorčák M.1, Lozan D.1
Fakomatózy, známe tiež ako neurokutánne syndrómy, sú
heterogénnou skupinou ochorení, na ktorých etiológii sa
v rôznej miere podieľa dedičnosť (autozomálne dominantne
dedičné ochorenia). Patrí sem vyše 30 nozologických
jednotiek, ktoré primárne postihujú orgány neuroektodermálneho
pôvodu (centrálny neurový systém, periférne
nervy, kožu), ale tiež ostatné orgány a spojivové tkanivá.
V ich diagnostike majú významné postavenie rádiologické
metódy. Medzi najčastejšie sa vyskytujúce ochorenia v tejto
skupine patria neurofibromatóza 1, neurofibromatóza 2,
tuberózna skleróza, Sturge-Weberov syndróm či Von Hippelov-
Lindauov syndróm.
Kľúčové slová: fakomatózy, magnetická rezonancia, neurofibromatóza,
neurokutánny syndróm
